Rara enfermedad llamada gargolismo ataca Ecuador

ZONAMEGA.COM.- Por: Dr. Eduardo Abril “Rosita”, de 10 años, y “Carlitos”, de 6. Ellos viven en una casa muy humilde en la parroquia Tababela, nororiente de Quito, rodeada de sembríos de frutilla y choclo.

Los dos sufren de una enfermedad conocida por la medicina como “gargolismo”, justamente por las facciones gruesas de su rostro, parecidos a las gárgolas de la edad media. Ojos grandes, cuello pequeño, bajos de estatura y con una leve curvatura en la espalda.

“José”, padre de los niños, es un agricultor oriundo de Chimborazo, al igual que su esposa. Dice que la vivienda en la que habitan fue donada por una mujer que bondadosamente se la cedió sin cobrarles un solo centavo.

Con lágrimas, expresa saber perfectamente que la enfermedad de sus hijos “se agrava poco a poco” y que, debido al costo de los tratamientos, es casi imposible ayudarlos a mejorar su salud. En su trabajo apenas logra ganar 10 dólares diarios y no siempre puede trabajar toda la semana, pues debe ayudar a su esposa a cuidar a sus hijos.

Los niños necesitan todo el tiempo la ayuda de sus padres, ya que ellos no pueden valerse por sí solos. En el caso de la pequeña, ella ya ha perdido por completo la visión, mientras Carlitos está perdiendo poco a poco la audición.

No pierden la esperanza
Rosita juega con su hermano. Se miran a la cara y saben que las cosas no están bien. Ellos están conscientes de que son diferentes y que si no tienen sus medicamentos lo único que les espera es la muerte.

Solamente piden que el Gobierno los ayude porque “también tienen derecho a vivir”, dice su padre, quien agrega que “es difícil salir a la ciudad”, y que cuando los niños se enferman “no tiene cómo movilizarlos”. Hace algún tiempo, José compró un carro para poder llevar a sus hijos al hospital, pero como no tiene dinero no ha podido matricular su carro.

Los padres no lo sabían
Los padres de Rosita y Carlitos no tenían la menor idea de que sus hijos podrían tener esta enfermedad y han averiguado entre sus parientes si antes ha existido un caso parecido dentro de la familia, pero no es así.

El doctor Patricio Procel, del Instituto de Endocrinología, Metabolismo y Reproducción, comenta que esta enfermedad “puede ser detectada durante el embarazo, solo si existe la tecnología adecuada”.

Es hereditaria
La compañía de biotecnología Genzyme menciona en su sitio web que la mucopolisacaridosis (nombre científico del gargolismo) es una enfermedad hereditaria, causada por la deficiencia de una enzima llamada alfa-L-iduronidasa. Esta enzima sirve para mantener la armonía entre las células del cuerpo.
Según Procel, los trastornos que sufren las víctimas dependen mucho del tipo de mucopolisacaridosis que tengan, ya que existen hasta seis tipos de casos y cada uno tiene su subdivisión.
Dependiendo de esto varían las consecuencias, aunque en la mayoría de casos la enfermedad produce retraso mental, ceguera, pérdida de audición, deformación ósea, entre otras.
El promedio de vida de los afectados por esta enfermedad es más o menos de 10 años, dependiendo del caso.

Tratamiento
El costo de los medicamentos y rehabilitación para las víctimas de esta enfermedad es sumamente alto. Aproximadamente se necesitan mil quinientos dólares semanales para sustentar el tratamiento de la enfermedad.

"Ciudad de los cerros" sería más grande que Machu Pichu

ZONAMEGA.COM.- Arqueólogos aseguran que “Ciudad de los Cerros” sería más grande que Machu Pichu. Son 600 metros de altura de los Cerros y 3500 hectáreas que están siendo estudiadas por arqueólogos nacionales y extranjeros, de los primeros estudios ya han sido encontradas más de 800 estructuras.

Entre los cantones Montecristi y Portoviejo se levanta lo que los arqueólogos y antropólogos han denominado la “Ciudad de los Cerros”, llamada así porque las investigaciones realizadas hasta el momento muestran que donde ahora se encuentran los cerros de Hoja, Jaboncillo, La Negrita, Guayabal y Bravo se levantó una ciudad perfectamente planificada y construida.

Jorge Marcos antropólogo ecuatoriano señala que las 3500 hectáreas que forman parte del polígono de este nombrado Patrimonio Arqueológico más grande del Ecuador podría ser superior a las ruinas de Machu Pichu.

Marcos se basa en las estructuras encontradas hasta ahora en las primeras 57 hectáreas que corresponden a la primera fase del proyecto arqueológico llamado El Camino del Puma en el cerro Jaboncillo a 4 kilómetros y medio de la parroquia Picoazá en Portoviejo.

Entre las estructuras encontradas hasta ahora existen alrededor de 400 silos construidos bajo tierra con dos metros de profundidad, escaleras de piedra, terrazas de cultivos, albarradas que han sido habilitadas para uso actual de las comunidades aledañas, 800 estructuras de piedra situadas en toda el área del polígono escogido para estudio, muros de contención levantados hace 500 años.

Además arqueólogos han encontrado 45 edificaciones que pudieron servir de base a viviendas, corrales, templos, entre otras. Incluso señala el arqueólogo inglés Richard Lunnis que según la ubicación de estos muros o estructuras podrían definir que existía incluso la división jerárquica de la población.

Lunnis señala que además es necesario entender que más allá del símbolo de identidad local, provincial y nacional “la montaña también es un símbolo de diversidad y que tuvo un valor mucho más importante en los antepasados por su conexión con la naturaleza, un centro ceremonial y el origen de la cultura Manteña”

Pero estos cerros no guardan solo vestigios del pasado y el origen del nacimiento de la cultura Manteña, “también encierran una rica flora y fauna” dijo la ecóloga humana Deirdre Alexandra Platt.

En lo que se refiere a animales se encuentran: venados de 3 especies, zainos de 2 especies, guanta, guatusa, ardillas de 2 especies, armadillos, perico ligero de 2 especies, oso hormiguero, mapache u oso lavador, cuchucho o anda solo, cusumbo (parecido al mono), oso mielero y murciélago de 30 especies, tigrillos de 3 especies, jaguarundi (gato grande), gato de monte, puma, tigre, monos aulladores y monos micos.

Y en lo que corresponde a la flora se encuentran ceibos, palo santo, laurel blanco, Sebastián, zapote de perro, moyuyo, cactus candalabria y otros

Labio leporino información y prevención

Noviembre 11, 2009. ZONAMEGA.COM.- Por: Dr. Eduardo Abril Se denomina labio leporino o fisura labial al defecto congénito, que consiste en una hendidura o separación en el labio superior. El labio leporino se origina por fusión incompleta de los procesos maxilar y naso medial en la etapa embrión y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (aproximadamente, constituye el 15% de las malformaciones congénitas). Además se presenta, frecuentemente, acompañado de paladar hendido.

ETIMOLOGIA
Leporino significa relativo a la liebre. La liebre tiene de manera natural el labio superior hendido en el centro. Labio leporino significa labio de liebre.

LABIO LEPORINO
El labio leporino (queiloquisis) y el paladar hendido (palatoquisis), que también pueden ocurrir juntos son variaciones de un tipo de deformidad congénita causada por el desarrollo facial incompleto anormal durante la gestación. Estas deformidades de las estructuras de la cara incluyen desde desarrollo incompleto del labio superior en el que se presenta una hendidura hasta la prolongación bilateral de esta hendidura que incluye el hueso del maxilar, el paladar y llegando incluso hasta la úvula o campanilla. La hendidura del paladar une la cavidad de la boca con la cavidad de la nariz. El labio leporino se origina por un crecimiento descompensado de los dos lados del labio (dentro de los tres primeros meses de embarazo) y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes. Puede presentarse de manera unilateral incompleta, unilateral completa y bilateral completa.

PALADAR HENDIDO

El paladar hendido es una condición en la cual el velo del paladar presenta una fisura que comunica la boca con la cavidad nasal. Puede estar afectado solo el paladar suave que está hacia atrás junto a la garganta, o incluir el paladar duro formado de hueso y afectar también el maxilar. En la mayoría de los casos se presenta junto con el labio leporino. También es frecuente que la campanilla o úvula esté dividida (bífida). Esto ocurre cuando falla la unión de las prominencias palatinas laterales o maxilares con la prominencia palatina media o frontonasal durante el desarrollo del embrión.

CAUSAS

Se estima que algunos factores ambientales (algunos fármacos, drogas, falta de vitaminas, etc.) pueden reaccionar con ciertos genes específicos e interferir así en el proceso normal del cierre del paladar y del desarrollo normal del labio superior. La cabeza del embrión se forma durante las primeras seis a ocho semanas del embarazo. Crece a partir de cinco lóbulos de tejido embrionario:
a) Prominencia Frontonasal. Este lóbulo crece desde la parte superior de la cabeza hasta el futuro labio superior.
b-c) Prominencia maxilar. Estos dos lóbulos crecen desde las mejillas hasta encontrarse en el centro para formar el labio superior.
d-e) Prominencia mandibular. Los dos lóbulos más bajos crecen desde los costados para formar la barbilla y el labio inferior.

Si estos tejidos no logran encontrarse queda un hueco donde deberían haberse unido. Entre más incompleta sea la fusión de estos puntos más grave será la malformación que puede ir desde una grieta en el paladar, labio leporino hasta una cara completamente mal formada. El labio superior se forma antes que el paladar a partir de los tres lóbulos a, b y c mencionados arriba. La formación del paladar es el último paso de la unión de los cinco lóbulos faciales e implica las partes traseras de los lóbulos b y c que formarán el velo del paladar. El proceso de unión de estos lóbulos que formarán el velo del paladar es muy vulnerable al efecto de sustancias tóxicas, contaminantes ambientales y deficiencias alimentarias.

La causa del labio leporino y el paladar hendido también puede ser genética. Los factores ambientales en combinación con los genéticos son causas que pueden impedir que se consolide la unión del velo del paladar y del labio resultando la malformación de la estructura facial. Los factores ambientales que se han estudiado como causa del labio leporino son la exposición a pesticidas, mal nutrición, consumo de retinoides que son cierto tipo de vitamina A, anticonvulsivos, alcohol, tabaco, fertilizantes, disolventes orgánicos y drogas ilegales como cocaína, crack, heroína etc.

Si una persona nace con labio leporino, las posibilidades de esta persona que tenga un hijo con esta enfermedad, sin considerar ningún otro factor obvio, se elevan a 1 en 14%. La ciencia sigue investigando el grado en el cual el ácido fólico puede reducir la frecuencia de labio leporino.

En algunos casos, la fisura palatina o paladar hendido es causada por enfermedades que también causan otros problemas: El Síndrome de Stickler puede causar labio leporino y paladar hendido, artritis, y miopía. El síndrome de Loeys-Dietz puede causar la fisura palatina o la campanilla bífida, hipertelorismo, y aneurisma aórtico. El labio leporino puede estar presente en muchos desórdenes de cromosoma diferentes incluso el Síndrome de Patau (trisomía 13). Muchas veces las hendiduras de paladar o de labio aparecen juntas, aunque no parezca estar presente ningún síndrome identificable.

TRATAMIENTO
El tratamiento del labio leporino y el paladar hendido depende de la severidad de la malformación. La mayoría de los niños son atendidos por equipos de cirujanos cráneofaciales durante su desarrollo y su tratamiento puede durar toda la vida. Las técnicas quirúrgicas dependen del equipo de cirujanos. Por ejemplo: Algunos piensan que el maxilar se debe tratar hasta los doce años, cuando ya salieron los dientes permanentes para evitar múltiples cirugías durante el desarrollo. Otros piensan que después es más difícil corregir los problemas de lenguaje.

En todo caso el tratamiento puede ser diferente dependiendo del tipo y de la severidad de la fisura. En la actualidad se ha ideado el primer procedimiento de injerto de no piel para el tratamiento de labios fisurados incompletos y completos unilaterales infantiles. Esta técnica implica la circuncisión parcial del prepucio para luego aplicado al área afectada. Esta técnica ha mostrado un nuevo camino en el tratamiento moderno de los dos tipos más comunes del labio leporino.

CIRUGÍA DE LABIO
Entre los 2 a 3 primeros meses después nacido, se realiza la cirugía para cerrar la hendidura del labio. Mientras la cirugía puede ser realizada enseguida del nacimiento, la edad a menudo preferida es de aproximadamente 10 semanas de edad. Si la hendidura es bilateral y extensa, puede requerirse dos cirugías, un lado primero, y el segundo lado unas semanas más tarde.

CIRUGÍA DE PALADAR
A menudo una fisura palatina es temporalmente cerrada usando un obturador palatal. El obturador es una prótesis hecha para encajar en el paladar y cubrir el hueco.
La fisura palatina también puede ser corregida por cirugía, por lo general realizada entre 6 y 12 meses de edad. Sin embargo, las combinaciones de métodos quirúrgicos y cirugías repetidas a menudo son necesarias cuando el niño crece. Una de las innovaciones en la reparación de labio leporino y de fisura palatina es el dispositivo Latham. El Latham es insertado quirúrgicamente con el uso de alfileres durante el 4o o 5o mes del niño. Después de que esto está en su lugar, el doctor, o los padres, dan vuelta a un tornillo diariamente para estirar el tejido y juntar poco a poco los bordes de la hendidura con el fin de reparar el labio y el paladar. Si la hendidura se extiende por el canto alveolar del maxilar, el hueco por lo general es corregido llenándolo con tejido de hueso que puede ser obtenido de los mismos pacientes, de su propia barbilla, costilla o cadera.

CONTROVERSIA
En algunos países, el labio leporino o el paladar hendido son considerados motivos (generalmente tolerado u oficialmente sancionado) para realizar el aborto más allá del límite de edad fetal legal, aunque el feto no esté en el peligro de muerte. Algunos activistas de derechos humanos sostienen que esta práctica "del asesinato cosmético" asciende a la eugenesia. Joanna Jepson religiosa británica, que sufrió de una deformidad de mandíbula congénita ella misma (no de labio leporino o el paladar hendido como a veces se dice), ha comenzado la demanda judicial para detener la práctica en el Reino Unido (aunque en el Reino Unido, tal aborto no fuera permitido conforme a la Ley de Aborto de 1967, porque el labio leporino y el paladar hendido no son considerados una deficiencia seria).

Para mayor información y recomendaciones en salud oral, no duden en consultar a la dirección electrónica: dr.eduardoabril@hotmail.com; Dr. Eduardo Abril B. (593) 04 6042715 – 099354151 – 092661430 Guayaquil Ecuador, y escribanos sus dudas o temas que desees conocer.

Proximamente Zona Mega iniciará una campaña en favor de niños cuyos padres son de escasos recursos, junto a especialistas nacionales y extranjeros que vendran a nuestros pais a realizar esta labor humanitaria, asi que esten atentos a este medio de información.